quinta-feira, 8 de novembro de 2012

Biomas

Área biótica ou biótopo é a base onde estão assentados os seres vivos, é o chão, é o solo, são as águas, é o ar do ambiente. O biótipo significa o conjunto dos fatores do meio ambiente que não têm vida tais como a areia, as rochas, a argila, os minerais, as substâncias inorgânicas, o ar, a energia do ambiente, os raios, os trovões, os relâmpagos, o calor, a radioatividade, a luz solar, a energia de uma forma geral compõe o biótipo.
  • Biocenose: A fauna e a flora, os micróbios, os seres vivos em geral.
Os seres vivos são a biocenose o conjunto de comunidades formadas pelas populações dos organismos das espécies de seres vivos interagindo entre sí.
  • Ecossistema: O conjunto formado pela biocenose e pelo biótopo.
Ao conjunto biocenose interagindo com o biótopo damos o nome de ecossistema.
  • Bioma
Um conjunto de ecossistemas constitui um bioma.
  • Biosfera
O conjunto de todos os biomas da Terra, constitui a biosfera da Terra.
  • Comunidades subclímax e comunidades clímax:
Biomas florestais que foram degradados por desmatamentos e queimadas e que ficaram com o biótopo desabitado, começam um difícil processo de reabilitação desenvolvendo gramíneas, vegetação rasteira chamada de vegetação pioneira, depois com o passar de muitos anos nessa vegetação rasteira começam a se desenvolver gramíneas mais altas, aparecem os primeiros arbustos e nessa fase essa comunidade vegetal pode ser chamada de "comunidade subclímax". Essa vegetação arbustiva vai se desenvolvendo ao longo de muitas décadas, aparecem árvores de porte médio e, quando o bioma atinge o máximo de seu desenvolvimento passa a ser chamado de comunidade clímax.

Classificação dos biomas

Existem três tipos de biociclos: epinociclo, talassociclo e limnociclo.
Epinociclo
O epinociclo é o biociclo terrestre. É o conjunto dos seres vivos que vivem sobre terra firme e apresenta quatro biócoros bem distintos: as florestas, as savanas, os campos e os desertos.
A biócora floresta aparece em diversos biomas diferentes, exemplos:
Alguns exemplos de biomas que apresentam a biócora savana:
Alguns exemplos de biomas que apresentam o biócoro campo:
Alguns exemplos de biomas que apresentam o biócoro deserto:
Talassociclo
O talassociclo é o biociclo marinho. É o conjunto dos seres vivos que vivem em água salgada representados pelo plâncton, nécton e bentos. O plâncton são seres microscópicos, incluindo o fitoplâncton e o zooplâncton; o nécton são os animais que nadam livremente como os peixes e os golfinhos. O bentos são os seres vivos que passam a maior parte do tempo parados afixados nas rochas ou enterrados na areia do fundo dos mares e oceanos como, por exemplo, corais, ostras, mariscos etc. O talassociclo apresenta três biócoros distintos:
  • Biócoro da zona nerítica, que vai da superfície a até 200 metros de profundidade;
  • Biócoro da zona batial, que vai de 200 a até 2000 metros de profundidade;
  • Biócoro da zona abissal, que vai de 2000 a até o fundo do oceano em profundidades que chegam a 11.000 metros abaixo da superfície dos oceanos;
Limnociclo
O limnociclo é o biociclo dulcícola, ou seja, é o conjunto dos seres vivos que vivem em água doce e apresenta dois biócoros distintos:
  • O biócoro das águas lênticas: que são águas paradas como pântanos, brejos, poças d’água e lagoas de água doce e parada; exemplos: bioma da Lagoa da Conceição, na Ilha de Santa Catarina, bioma da lagoa da Messejana.
  • O biócoro das águas lóticas, que são águas correntes como riachos, ribeirões, rios e lagos de água doce e corrente; exemplo, bioma do Rio Amazonas.

Fatores inerentes do biótopo

A irradiação solar tem muitos períodos, nesta perspectiva a constante solar não é uma constante!
  • Ciclo Schwabe em média 11 (9-14) anos,
  • Ciclo Hale com por volta de 22 anos (também chamado ciclo magnético),
  • Ciclo Schove com por volta de 42 - 50 anos,
  • Ciclo Gleissberg de 80-90 (até 120) anos (entre mínimo e máximo existe por volta 40-45 anos), modula o Ciclo Schwabe,
  • Ciclo Seuss, também chamado Zyklus 208a, de 180-210 (208) anos,
  • Ciclo de 1'470 anos
  • Irradiação solar que atinge a Terra:
Durante os últimos 800'000 anos, o período dominante da oscilação glacial–interglacial era 100'000 anos, que corresponde a alteração da eccentricidade e a inclinação orbital da Terra. Durante o período 3,0–0,8 milhões de anos atrás, a oscilação dominante da glaciação corresponde a um período de 41'000 anos da obliquidade da Terra (ângulo do eixo). Isso reflete as oscilações da Terra no mundo bidimensional (Variação orbital), uma simplificação da realidade no espaço tridimensional. (en.wikipedia)
  • Fontes de energia da Terra
O fluxo de energia aquecendo a superfície da Terra consiste da soma da:
  • Radiação Solar (99.978%, ou quase 174 petawatts; ou ca. 340 W/ m²)
  • Energia Geotermal (0.013%, ou ca. 23 terawatts; ou ca. 0.045 W/ m²), gerada por Convecção, Fissão Nuclear e Cristalização.
  • Energia da Maré (0.002%, ou ca. 3 terawatts; ou ca. 0.0059 W/ m²), interação entre a Terra e a Lua, o Sol e outros.
  • Perda de energia na queima de combustíveis fósseis (ca. 0.007%, ou ca. 13 terawatts; ou ca. 2 kW/ pessoa).
  • Num aumento de temperatura, os oceanos contém menos CO2; isso aumenta a concentração do mesmo na atmosfera após 800 anos de aquecimento global. A temperatura dos oceanos nos trópicos está em equilíbrio com a velocidade de evaporação de água. O Ciclo das Eras do Gelo, os Aquecimentos Globais se explicam pela oscilação do calor do sol, dos Ciclos de Milankovitch, da superfície sob neve/ gelo, da concentração de CO2 na atmosfera (Efeito estufa) e pelo vulcanismo.
Desde 1979, a temperatura sobre terra subiu duas vezes mais rápido que sobre o oceano (0,25 °C/ década contra 0,13 °C/ década). Tendências (1979-2005):
  • global: 0,169 ± 0,048 °C/ década, média: CRU/UKMO (Brohan et al., 2006), NCDC (Smith and Reynolds, 2005), e GISS (Hansen et al., 2001).[18]
  • Hemisfério Sul, 0,094 ± 0,038 °C/ década, média: CRU/UKMO (Brohan et al., 2006), e NCDC (Smith and Reynolds, 2005)
  • Hemisfério Norte, sobre terra: 0,317 ± 0,083 °C/ década, média: CRU/UKMO (Brohan et al., 2006), NCDC (Smith and Reynolds, 2005), GISS (Hansen et al., 2001), e Lugina et al. (2006).
  • Meteorologia
Mais importante que a irradiação solar é o calor do sol que atinge efetivamente a superfície, e o calor que essa mesma superfície perde para o espaço (Albedo).
  • As nuvens, a areia, o pó, a cinza vulcânica no ar refletem o calor do sol como também refletem o calor da superfície.
  • A neve e o gelo esfriam o ar ao redor, são espelhos que refletem o calor do Sol, como também sublimam água diminuindo o efeito do sol.
  • Uma nuvem que chove não é estática, ela é dinâmica, ela é alimentada por correntes de ar úmidas, senão ela desaparece. Evaporar água necessita de calor, condensar água gera calor, distribuindo assim o calor dos trópicos por toda a Terra.
  • 1’000 m acima, a temperatura do ar é mais ou menos 5 °C mais frio, ou mais ou menos 3 °F (1,67 °C) em 1’000 pés (304,8m).

Idealizada Circulação da Atmosfera da Terra.
  • A umidade do ar saturado aumenta por volta de 30% a cada 5 °C. Mas a precipitação é como chuva acima de 0 °C. Assim a geleira cresce antes de morrer por aquecimento climático.
-. Belém PA; Brasil; 24 m; Amazônia; temperatura média anual 26,0 °C; precipitação média anual 2'897 mm. Antartica tem uma precipitação média anual estimada por volta de 400 mm; a uma temperatura média anual de ca. -6 °C; por volta do nível do mar.
-. Malindi, Quênia; 23 m; temperatura média anual 26,5 °C; precipitação média anual 1'095 mm. A temperatura média anual do pico do Kilimanjaro é -7.1 °C, Kibo 5'895 m. O pico tem uma precipitação média anual estimada por volta de 75 mm ou 1,5 m de neve.[21][22][23]
  • O período vegetativo reduz-se 1-2 semanas a cada 100 m acima.
  • Atmosfera
A idealizada Atmosfera contém 6 Toróides atmosféricos em volta da Terra, separados por 5 "jet streams", o que também explica a aridez ao redor do Trópico de Cancêr e do Trópico de Capricórnio (zonas de alta pressão, secas; ar que desce, é sêco). Ao redor do Círculo Polar a evaporação é muito menor e ao redor do Equador (zonas de baixa pressão, úmidas; vapor de água do ar que sobe, condensa) os dois lados são quentes e assim contém muito vapor de água (Circulação atmosférica).
  • Classificação climática
A Precipitação média e a temperatura média, o clima, definem a vegetação em primeiro lugar.
Além do clima, da temperatura e da precipitação; a biorregião é gerada pelo seu histórico, seus seres vivos (bios), solo, água, geologia e relêvo.
Precipitação Média Anual (mm) vs. Temperatura Média Mensal (°C)]

 Até 125 Até 250 Até 500 Até 1'000 Até 2'000 Acima de 2'000
0 °C Tundra de Líquens Tundra de Arbustos Tundra de Campo


1 - 4 --- Coníferas de Verão Coníferas Sempre Verdes Floresta de Folhas Largas de Verão

5 - 7 Deserto Aridez Estepe Floresta de Folhas Largas de Verão Floresta Úmida Temperada
8 - 12 Deserto Aridez Estepe com Espinhos Esclerófitas Floresta Subtropical
> 10 Deserto Aridez Savana com Espinhos Savana Sêca Savana Úmida Floresta Tropical
[24]

Diagrama das zonas de vida, FAO - Holdridge.
Leslie Rensselaer Holdridge em 1947 definiu as "zonas de vida" com 3 indicadores:
  1. Temperatura anual média (biotemperature) (dados abaixo de 0 °C ou acima de 30 °C foram eliminados)
  2. Precipitação anual média
  3. A fração entre a evotranspiração anual média e a precipitação anual média. ge
A Linha das árvores é por volta da isoterma da temperatura média mensal 10 °C do mês mais quente e assim da isoterma da temperatura média anual 10 °C nos trópicos. A linha da neve é um pouco mais quente que -1 °C sobre rochas nuas e um pouco mais quente que -3 °C sobre neve/ gelo (Zonas climáticas por altitude).
Ela é baseada no pressuposto, com origem na fitossociologia e na ecologia, de que a vegetação natural de cada grande região da Terra é essencialmente uma expressão do clima nela prevalecente. Assim, as fronteiras entre regiões climáticas foram seleccionadas para corresponder, tanto quanto possível, às áreas de predominância de cada tipo de vegetação, razão pela qual a distribuição global dos tipos climáticos e a distribuição dos biomas apresenta elevada correlação.
A FAO (Food and Agriculture Organization das Nações Unidas) e o Congresso da União Internacional dos Especialistas do Solo (1998) em Montpellier publicaram 2007 uma nova versão do „World Reference Base for Soil Ressources" (WRB) para classificar os solos.

Biomas Terrestres (Classificação do WWF Global 200)


Mapa-múndi mostrando o Círculo Polar Ártico traçado a vermelho.

Tundra.

Região Boreal.

Mapa-múndi mostrando o Trópico de Câncer traçado a vermelho.

Subtrópicos de Inverno úmido.

Desertos & Aridez.

Floresta Tropical e Subtropical com Estação de Chuvas.

Mapa-múndi mostrando a linha do Equador traçado a vermelho.
Os climas e a umidade aumentam com a diminuição de latitude, e com o aumento da umidade cresce a biodiversidade. Seguindo os trabalhos de Alfred Russel Wallace no Arquipélago Malaio, Ricketts et al. (1999), Dinerstein et al. (1995), Pielou (1979) e Udvardy (1975, mapa da UNESCO atualizado em 1982) sobre Biogeografia; o WWF  dividiu o mundo em 867 Biorregiões terrestres (cada um com um número, XX para a Região Biogeográfica, NN para o Bioma e NN para o número individual), cada uma sendo importante para preservar uma flora e uma fauna específica. A borda das Biorregiões sendo um compromisso da borda do território da frequência de vários seres vivos, a borda é normalmente uma transição e a Biorregião não é completamente homogênea, normalmente. Esses nichos ecológicos são divididos em 14 Biomas ou também em 8 Regiões Biogeográficas e suas Biorregiões. O esforço culminou na Lista do WWF, Global 200, que contém 238 Biorregiões ameaçadas do globo, das quais são 142 terrestres, 53 aquáticas de água doce e 43 marinhas costais.
Os biomas terrestres, em ordem da maior latitude à menor, pela classificação internacional, são:
Latitude: 90° (linha do eixo de rotação da Terra)
Latitude: 66° 33′ 39″ (linha do limite do Sol da meia noite, linha da tundra).
A tundra cresce sobre humus com permafrost, vegetação com predominancia de musgos e líquens. Nenhum mês com temperatura média mensal acima de 10 °C (50 °F).
  • Área Boreal ou Subártica
    • Região Boreal (Taiga, Floresta Boreal) XX06NN (úmida) coníferas esparsas e a floresta conífera são a vegetação típica. Em 50-100 dias a temperatura média sobe acima de 10 °C (50 °F). Os solos típicos são Podsole.
  • Área Temperada Fria
    • Pastagens e Matagais de Montanha XX10NN (úmida) 
2'000 m - 2'500 m (Alpes do Leste, Lado Norte)
    • Floresta Temperada de Coníferas XX05NN (úmida até semi-úmida)
Subregiões são a Floresta úmida temperada e a Floresta verde no verão. 1'000 – 1'850 m (Alpes do Leste, Lado Norte), 650 – 1'500 m (colinas da Alemanha Central), as árvores de folhas largas não conseguem viver aqui. Os solos são marrom ou cinza de floresta.
A temperatura média anual é 5,5-15,6 °C; a faia vermelha (Fagus sylvatica) aparece até 2'000 m na Europa do Oeste e até 1'000 - 1'400 m na Europa do Leste e do Norte. Os solos típicos são: Tschernoseme, Kastanoseme, Buroseme bis Sieroseme.
Aqui existe a estepe florestal, estepe de campo e o deserto.
Latitude: 23° 26′ 22″ (linha do limite do Sol do meio dia perpendicular a superfície da Terra, linha da aridez)
Também pode ser chamada de floresta subtropical de inverno úmido. O clima no inverno é úmido com perigo de geadas, e no verão quente e sêco. A vegetação típica são Esclerófitas ("Sklerophylle"), com o carvalho (Quercus ilex).
Aqui existem a estepe com espinhos com estação da chuva, savanas tropicais com espinhos e desertos ardentes.
Mata Atlântica - Floresta Amazônica
Aqui a floresta tropical é sempre verde e sempre úmida. Os solos são vermelhos ou amarelos de floresta, levemente Podsole.
    • Floresta Tropical seca XX02NN, (Cerrado) (semi-árida) 
Aqui existe uma estação da chuva. Então podem existir florestas com folhas caducas ou savanas tropicais.
    • Pastagens, Savanas e Matagais Tropicais e Subtropicais, (Savanas Tropicais) XX07NN (semi-árida)
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sexta-feira, 20 de julho de 2012

A adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia


A adrenoleucodistrofia, também conhecida pelo acrônimo ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que tem duas formas, sendo a mais comum a forma ligada ao cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa, constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.
O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao       transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.
A incidência de ALD é de cerca de 1 para cada 10.000 indivíduos. As possibilidades de descendência a partir de uma mulher portadora da ALD e homem normal são:
25% de chances de nascer um filho normal;
25% de chances de nascer um filho afetado;
25% de chances de nascer uma filha normal;
25% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.
As chances de descendência para um homem afetado e mulher homozigota dominante, por sua vez, são:
Se tiver filhas, serão todas portadoras do gene, porém normais;
Se tiver filhos, serão todos normais;
 O Tratamento
Pacientes com ALD devem ser testados periodicamente para a função das glândulas adenais. O tratamento com hormônios das glândulas adenais é indicado para salvar vidas. Os tratamentos dos sintomas da ALD incluem fisioterapia, apoio psicológico e educação especial. Há evidências de que o tratamento pelo óleo de Lorenzo pode adiar reduzir ou adiar os efeitos da ALD em meninos afetados pela variante genética associada ao cromossoma X. Transplantes de medula trazem benefícios a longo prazo quando os efeitos começam a se manifestar, mas a cirurgia tem altos riscos de mortalidade e morbidade, e não é recomendada para quem tem efeitos severos, ou para as formas que se manifestam em adultos ou de forma neonatal. A administração oral do ácido docosa-hexaenoico.
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Tay-Sachs

Tay-Sachs


  A doença Tay-Sachs possui 5 mutações, pode ser descoberta na gestação e é consequência de uma mutação recessiva, presente apenas quando se herda genes mutados tanto da mãe quanto do pai. Crianças com Tay-Sachs aparentam desenvolver-se normalmente nos primeiros meses de vida.Após esse período inicial, com a distensão de células nervosas com material adiposo, há uma severa deterioração das habilidades mentais e físicas. A criança torna-se cega, surda e incapaz de engolir. Os músculos começam a atrofiar e ocorre a paralisia. Outros sintomas neurológicos incluem demência, convulsões e crescentes "reflexos de susto" a barulhos. A doença torna-se fatal normalmente na faixa de 3 a 5 anos.
Uma forma da doença muito mais rara ocorre em pacientes entre 20 e 30 anos e é caracterizada por andar inconstante e deterioração neurológica progressiva.
Um dos sinais patognomônicos dessa doença é a presença de uma mancha na mácula é chamada de "mancha vermelho-cereja" devido ao fato dela estar localizada na fovéola, onde não existem células ganglionares, o que permite que o espectro vermelho da luz natural seja refletido pelo leito vascular da coróide subjacente, ao mesmo que acontece com o resto da trimácula que se torna mais indigente devido ao acúmulo do gagliosídeo dentro das células ganglionares da retina.
Atualmente não há tratamento para a doença de Tay-Sachs. Medicamentos anticonvulsionantes podem controlar as convulsões inicialmente. Outros tratamentos de suporte incluem nutrição e hidratação apropriadas e técnicas para manter as vias respiratórias abertas. Crianças eventualmente precisam de tubos para alimentação.
Possivel tratamento, que já se demonstrou eficaz em outras crianças, realizado apenas em Lima - Peru, com celulas tronco.
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A doença de Parkinson

A doença de Parkinson




  A doença de Parkinson ou mal de Parkinson, descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1817, é caracterizada por uma desordem progressiva do movimento devido à disfunção dos neurônios secretores de dopamina nos gânglios da base, que controlam e ajustam a transmissão dos comandos conscientes vindos do córtex cerebral para os músculos do corpo humano. Não somente os neurônios dopaminérgicos estão envolvidos, mas outras estruturas produtoras de serotonina, noradrenalina e acetilcolinaestão envolvidos na gênese da doença. O nome "Parkinson" apenas foi sugerido para nomear a doença pelo grande neurologista francês Jean-Martin Charcot, como homenagem a James Parkinson. A doença de Parkinson é idiopática, ou seja é uma doença primária de causa obscura. Hádegeneração e morte celular dos neurónios produtores de dopamina. É portanto umadoença degenerativa do sistema nervoso central, com início geralmente após os 50 anos de idade. É uma das doenças neurológicas mais freqüentes visto que sua prevalência situa-se entre 80 e 160 casos por cem mil habitantes, acometendo, aproximadamente, 1% dos indivíduos acima de 65 anos de idade.
O tratamento fisioterapêutico atua em todas as fases do Parkinson, para melhorar as forças musculares, coordenação motora e equilíbrio. O paciente com Parkinson, geralmente está sujeito a infecções respiratórias, que ocorrem mais com os pacientes acamados. Nestes casos a fisioterapia atua na manutenção da higiene brônquica, estímulo a tosse, exercícios respiratórios reexpansivos. Em casos mais graves,em que há comprometimento da musculatura respiratória, é indicado o tratamento com aparelhos de ventilação mecânica e respiradores mecânicos não invasivos, visando a otimização da ventilação pulmonar, com conseqüente melhora do desconforto respiratório.
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Doença de Alzheimer

Doença de Alzheimer


O Mal de Alzheimer, Doença de Alzheimer é uma doença degenerativa atualmente incurável mas que possui tratamento. O tratamento permite melhorar a saúde, retardar o declínio cognitivo, tratar os sintomas, controlar as alterações de comportamento e proporcionar conforto e qualidade de vida ao idoso e sua família. Foi descrita, pela primeira vez, em 1906, pelo psiquiatra alemão Alois Alzheimer, de quem herdou o nome. É a principal causa de demência em pessoas com mais de 60 anos no Brasil e em Portugal, sendo cerca de duas vezes mais comum que a demência vascular, sendo que em 15% dos casos ocorrem simultaneamente. Atinge 1% dos idosos entre 65 e 70 anos mas sua prevalência aumenta exponencialmente com os anos sendo de 6% aos 70, 30% aos 80 anos e mais de 60% depois dos 90 anos. Cada paciente de Alzheimer sofre a doença de forma única, mas existem pontos em comum, por exemplo, o sintoma primário mais comum é a perda de memória. Muitas vezes os primeiros sintomas são confundidos com problemas de idade ou de estresse. Quando a suspeita recai sobre o Mal de Alzheimer, o paciente é submetido a uma série de testes cognitivos e radiológicos. Com o avançar da doença vão aparecendo novos sintomas como confusão mental, irritabilidade e agressividade, alterações de humor, falhas na linguagem, perda de memória a longo prazo e o paciente começa a desligar-se da realidade. Antes de se tornar totalmente aparente o Mal de Alzheimer vai-se desenvolvendo por um período indeterminado de tempo e pode manter-se não diagnosticado e assintomático durante anos.
Primeira fase dos sintomas
Os primeiros sintomas são muitas vezes falsamente relacionados com o envelhecimento natural ou com o estresse. 

Segunda fase

Demência inicial

Terceira fase

A degeneração progressiva dificulta a independência. A dificuldade na fala torna-se evidente devido à impossibilidade de se lembrar de vocabulário.
O tratamento visa minimizar os sintomas, proteger o sistema nervoso e retardar o máximo possível a evolução da doença. Os inibidores da acetilcolinesterase, atuam inibindo a enzima responsável pela degradação da acetilcolina que é produzida e liberada por algumas áreas do cérebro  A deficiência de acetilcolina é considerada um dos principais fatores da doença de Alzheimer, mas não é o único evento bioquímico/fisiopatológico que ocorre.
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Hemofilia

Hemofilia


 Hemofilia - é o nome de diversas doenças genéticas hereditárias que incapacitam o corpo de controlar sangramentos, uma incapacidade conhecida tecnicamente comodiátese hemorrágica.Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem acoagulação sanguínea; logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos.É a falta dos fatores de coagulação - a hemofilia A tem falta do fator de coagulação VIII, ahemofilia B tem falta do fator de coagulação IX e a hemofilia C tem falta do fator de coagulação XI. A hemofilia A é a mais comum, ocorrendo em 90% dos casos.
Não há cura para a hemofilia pois existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.
Severa: o paciente deve receber produtor do plasma para evitar ou controlar episódios de sangramento durante toda sua vida. O nível dos fatores tem que ser elevado pra +/- 30%
Preparações terapêuticas pro fator VIII: CRIOPRECIPITADO e concentrado liofilizado de fator VIII comerciais. O concentrado de fator IX existe sob a forma de proteína isolada (Concentrado de Fator IX liofilizado) ou sob a forma de "complexo de protrombina concentrado" liofilizado que é uma mistura contendo os fatores (II, V, VII e IX) que se apresenta também sob forma de liófilo.
Leve: terapêutica de reposição apenas depois de um trauma ou para evitar sangramento pós-operatório.
Mais recentemente apareceram os concentrados comerciais de Fator VIII e IX advindos da engenharia genética, esses produtos não são obtidos a partir da purificação do plasma humano, mas sim da manipulação de organismos transgênicos que carregam o gene que expressa as referidas proteínas.
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Talassemia

Talassemia


   Talassemia é uma doença hereditária autossômica recessiva que afeta o sangue. Na talassemia, o defeito genético resulta na redução da taxa de síntese de uma das cadeias de globina que formam a hemoglobina. A redução da síntese de uma das cadeias de globina pode causar a formação de moléculas de hemoglobina anormal, causando anemia- sintoma característico de apresentação da talassemia.é um problema quantitativo de globinas pouco sintetizadas, enquanto que aanemia falciforme é um problema qualitativo na síntese e de um funcionamento incorreto da globina. Talassemia geralmente resulta na deficiente produção de globina normal, muitas vezes através de mutações em genes reguladores. Hemoglobinopatias implicam alterações estruturais das próprias globinas. As duas condições podem sobrepor-se, no entanto, desde que algumas doenças que causam alterações na hemoglobina (doenças conhecidas também como hemoglobinopatias) também afetem a sua produção (talassemia). Assim, algumas talassemias são hemoglobinopatias, mas a maioria não o é. Uma destas condições (ou ambas) pode causar anemia. A doença é particularmente prevalente entre os povos do Mediterrâneo, e essa associação geográfica foi responsável pela sua nomeação: thálassa (θάλασσα) é a palavra grega para "mar"; haema (αἷμα) é a palavra grega para o sangue. Na Europa, a maior concentração da doença é encontrada na Grécia e em partes da Itália, em particular, no sul e no baixo vale do Pó. As principais ilhas do Mediterrâneo (excepto as ilhas Baleares), como a Sicília, Sardenha, Malta, Córsega, Creta e Chipre são fortemente afetadas. Outros povos do Mediterrâneo ou vizinhos também apresentam altas taxas de talassemia, tais como as populações do Oriente Médioe Norte da África. Além desses, também os sul-asiáticos são afetados, sendo que a maior concentração mundial de portadores (18% da população) ocorre nas Maldivas.
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